［摘要］ 目的 探讨不典型川崎病（KD）的早期诊断。方法 总结1996年9月～2006年9月收住院的38例不典型川崎病病例，回顾性分析不典型KD早期表现及实验室检查指标。结果 80%以上的KD患儿有C反应蛋白升高、血沉增快、WBC升高、血红蛋白下降、白蛋白降低、血小板增高。在本组病例最早出现时间为病程的第2～5天。结论 在临床表现条件不足时，WBC升高、血沉增快、血红蛋白下降、C反应蛋白升高、白蛋白减低、血小板增高，可用于不典型KD的早期诊断。
［关键词］ 不典型川崎病；回顾性分析；早期诊断
Discussion of the relevant factors about the early diagnosis of atypical Kawasaki disease
［Abstract］ Objective To explore the early diagnosis of atypical Kawasaki Disease（KD）.Methods Sum up the 38 cases in hospital of atypical Kawasaki disease from September 1996 to September 2006，and analyse the early manifestations and laboratory targets of Kawasaki disease retrospectively.Results More than 80% of patients with Kawasaki disease had white blood cells going up，the increases of erythrocyte sedimentation rate，the descent of hemoglobin，C-response protein going up，the proportion of albumin increasing and the increase of platelet.In the cases of this research，the original time that the above targets were appeared was 2nd day to 5th day in course of disease.Conclusion If there are lack of typical symptoms of Kawasaki disease，white blood cells going up，erythrocyte sedimentation rate increasing，hemoglobin descending，C-response protein going up，the proportion of albumin increasing and platelet increasing could used in the early diagnosis of atypical Kawasaki disease（KD）.
［Key words］ Kawasaki disease;retrospective analysis；early diagnosis
皮肤黏膜淋巴结综合征是一种以发热、黏膜炎、皮疹、淋巴结肿大和指端皮肤改变为特征的急性全身血管炎症性疾病，本病于1967年由日本川崎首先报道，故又称为川崎病（kawasaki disease，KD）。如未及时诊断和治疗，可导致多脏器损害，尤其是冠状动脉的损伤，如冠状动脉炎、冠状动脉扩张和冠状动脉瘤，因此，必须引起临床医师高度重视。由于本病的诊断主要依据临床表现而缺乏特异性的实验室诊断指标，给早期诊断造成一定困难。为了总结临床经验，争取对KD进行早期诊断及治疗，现将我院1996年9月～2006年9月收住院的38例不典型川崎病病例分析报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 38例KD系我科1996年9月～2006年9月住院患儿，男26例，女12例；年龄8个月～12岁，其中＜3岁25例，＞3岁13例。38例患儿初次诊断的疾病：上呼吸道感染及结膜炎15例，肺炎5例，败血症3例，颈淋巴结炎3例，药疹3例，尿路感染2例，肾炎2例，其中1例以急性肾功能衰竭起病，传染性单核细胞增多症、猩红热、风湿热、麻疹各1例。
1.2 治疗方法 通过动态观察，追踪发病经过，且排除其他类似疾病，最后根据不典型川崎病的诊断标准［1］确诊，延迟确诊时间7～12天。确诊后38例均给予大剂量免疫球蛋白（high dose immunity globu bin，HDIG）2 g/kg体重，32例应用1剂后体温在24～36 h下降；6例应用2剂后体温在72 h内降至正常。38例均口服肠溶阿司匹林治疗，均临床治愈。
1.3 观察方法 观察方法包括：（1）分析发热5天内出现临床症状的时间及脏器受损的情况。（2）根据文献报道［2～4］KD的实验室检查:早期阳性率较高的项目有WBC升高、血沉增快、血红蛋白下降、C反应蛋白升高、血浆白蛋白降低、血小板增高等，对KD早期诊断有意义。笔者选择以上指标对我院38例不典型KD以上实验室检查进行分析。
2 结果
2.1 临床表现 除发热以外的5项临床表现中，本组患儿多数早期具备2～3项，临床表现见表1。 表1 38例不典型KD临床表现 例（%）
2.1.1 早期临床表现 肢端早期红肿14例；有一过性皮疹31例，为斑丘疹，有4例皮疹反复出现；早期有双眼结膜明显充血28例；口腔黏膜充血及杨梅舌，口唇发红、皲裂干燥16例；颈部淋巴结肿大27例。
2.1.2 其他系统受累情况 心脏17例，表现为心电图及心脏彩超异常；肝脏4例，表现为肝功能异常及肝脏肿大；肺脏5例，表现为咳嗽、气促及X线胸片改变；肾脏4例，表现为血尿、蛋白尿及肾功能损害，其中1例以急性肾功能衰竭为首发表现［5］；消化系统5例，表现为腹痛、腹泻。
2.2 实验室检查结果 分析发现，实验室检查结果与文献相同，见表2。表2 38例KD患儿实验室检查资料
2.2.1 早期实验室检查 ESR增快＞40 mm/h 38例；C反应蛋白增高≥30 mg/L 38例；血常规：WBC升高（15.2～22.2）×109/L 33例，以中性粒细胞为主，Hb降低30例；白蛋白降低31例；PLT增高（450～742）×109/L 24例。
2.2.2 其他早期检查 肝功能检查异常4例;肾功能检查异常1例;查尿常规蛋白尿及镜下血尿5例;查大便常规隐血试验阳性5例;异常ECG 14例，其中ST-T改变2例；X线胸片异常5例，表现为双肺纹理增多，3例有小片阴影；心肌酶谱异常15例;心脏彩超检查，显示冠状动脉扩张3例。
3 讨论
3.1 对本病认识不足 近年来我国KD患儿逐渐增多，发病率是风湿热的2～3倍，成为小儿主要的继发性后天性心脏病之一。但有些临床医生对KD的认识不足，遇到有发热、皮疹症状的患儿，往往首先想到的是病毒性传染病和上呼吸道感染，很少将此病列入首先考虑诊断的范围之内。近年的KD中，轻型及不典型病例有增加趋势，约占10%～20%［6］，这给诊断增加了一定的难度。目前，虽然KD的实验室检查项目很多，但缺乏特异性诊断方法，因此确诊比较困难。病史采集和体检不全面，也给诊断带来一定困难。因此，全面深入的调查研究、详细的病史采集和全面细致的体检是正确诊断的基础。如果询问病史不详细、体格检查不仔细，必然会做出错误的诊断。
3.2 与某些发热出疹性疾病症状相似 川崎病的皮疹呈多样化，可有斑丘疹、猩红热样皮疹以及多型红斑等类型。本组有1例以发热伴结膜充血4天、皮疹1天入院，初诊为麻疹，但皮疹很快消退，仍持续发热至病程第7天，给予HDIG 400 mg/kg支持治疗1天后，体温开始下降，并陆续出现手指、脚趾片状脱皮及肛周脱屑，确诊为KD。多形性皮疹是川崎病的常见表现之一，皮疹可呈一过性，存在时间较短，有的患儿就诊时皮疹可能已消退，因此需详细询问病史。
3.3 以少见症状为首发症状 川崎病是一种由免疫介导的全身性血管炎，病变可累及多个系统，加上各组织、脏器受累的先后顺序和程度不同，导致了KD临床表现的多样性和复杂性，早期诊断有一定困难。如某些少见症状为首发症状，干扰了早期诊断。本组1例［5］发热伴腹泻、呕吐、无尿1天入院，查体发现全身皮肤红色斑丘疹，眼结膜充血，咽充血，扁桃体肿大，手指脚趾发红、肿胀。实验室检查血常规异常：WBC 20.14×109/L，N 0.65，L 0.35，Hb 89 g/L，尿蛋白（+++），大便常规：脓细胞0～3个/HP，含黏液。血生化：尿素氮18.6 mmol/L，肌酐239 mmol/L，尿酸444 mmol/L，二氧化碳结合力18.6 mmol/L，入院诊断为扁桃体炎、肠炎、急性肾衰竭（肾前性？急性肾小球肾炎？），因为热程不够，发热仅1天，川崎病的临床表现仅3项，加上肾功能损害严重，干扰了早期诊断。
3.4 以常见症状起病 本组5例以发热、咳嗽、气喘起病，肺部啰音较明显，X线胸部检查肺纹理增多，有点片状阴影改变，入院诊断为支气管肺炎，其中有2例发生冠状动脉扩张。本组1例以发热伴一过性皮疹3天入院，诊断为扁桃体炎、败血症？入院检查WBC 10.8×109/L，血红蛋白120 g/L，血小板230×109/L，血沉正常，抗生素治疗7天，血培养阴性，退热后以扁桃体炎诊断出院，出院第2天开始出现手指脚趾片状脱皮，肛周脱屑，再次入院，做相应的检查：血沉增快57 mm/h，WBC 16.5×109/L，血红蛋白下降为90 g/L，血小板增高明显为542×109/L，心脏彩超显示冠状动脉扩张，确诊为KD，经用HDIG 2 g/kg，口服肠溶阿司匹林及双嘧达莫治疗，临床治愈出院，门诊随访6个月，冠状动脉恢复正常。本组有3例以发热起病，在门诊诊断为上呼吸道感染，应用抗生素及退热药物治疗后，颜面及躯干部出现散在的斑丘疹或猩红热样皮疹，误认为药物过敏，随着病程的发展，体温逐渐下降，10天后出现指（趾）脱皮，才考虑川崎病。本文还有3例以发热伴淋巴结肿大起病，入院诊断为淋巴结炎，给予抗感染治疗无效，先后出现川崎病的其他临床表现，结合实验室和UCG检查最后确诊。
为提高早期诊断率，基层医生亦应提高对典型川崎病和不典型川崎病的认识。鉴于近年来KD有多发的趋势，且病变侵犯冠状动脉，对儿童的健康威胁极大，必须提高临床医生对该病的警惕性。认真询问病史和体格检查十分重要，KD患儿一般都有5天以上的发热病史，抗生素治疗无效。病程中出现淋巴结肿大、手足硬性水肿、指趾端膜性脱皮和结膜炎，以及口唇黏膜充血、皲裂，诊断即成立。对于发热以外其他临床表现少的病例，应重视实验室检查，80%［4］以上的KD患儿有WBC升高、血沉增快、血红蛋白下降、C反应蛋白升高、白蛋白降低、血小板增高，以上症状在本组病例最早出现时间为病程的第2天至第5天，血小板增高最早出现时间在病程的第7天。笔者认为，以上指标可用于不典型KD的早期诊断。［参考文献］ 1 胡亚美，江载芳.诸福棠实用儿科学，第7版.北京:人民卫生出版社，2002，698-705.
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