作者：张琰 夏玉彬 丁现超 李新刚 孟君霞 杨卫东 刘秀文 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种病因未明,"及多脏器、多系统的自身免疫性疾病,临床表现复杂、多样,以血小板减少为首发或突出表现时,易误诊为特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombo-cytopenic purpura,ITP)。我科2000-2007年收治18例以ITP为首发表现的SLE患者，现分析总结如下。
1 临床资料
1．1 一般资料 本组18例患者,女16例,男2例,年龄11~48岁，平均31．5岁,发病时均符合ITP的诊断标准[1]。在疾病发展过程中，渐出现其他症状，符合美国风湿病学会1997年制定的SLE诊断标准[2]。从血小板减少到出现其他系统症状而诊断为SLE时间为3~28个月。
1．2 临床表现 本组患者均有不同程度的出血症状，主要表现为皮肤黏膜及牙龈出血、鼻衄、月经过多，无明显的皮疹、关节痛、脱发等表现。具体表现见表1。
1．3 实验室检查
1．3．1 血常规 就诊时血小板计数(2~30)×109 /L,部分患者合并白细胞减少、增多及贫血，具体见表2。
1．3．2 骨髓象检查 骨髓增生明显活跃3例,增生活跃14例,增生减低1例;粒系有成熟障碍2例,红系均增生活跃或明显活跃;巨核细胞数正常或增多,伴成熟障碍。
1．3．3 其他实验室检查 肝肾功能及尿常规检查结果均正常，15例血小板抗体PAIg增高，18例初诊时均行免疫学相关检查，抗核抗体谱均为阴性。
1．4 治疗经过 患者入院后均给予激素治疗,对 PLT<10×109/L或出血症状较重者，给予注射用人免疫球蛋白冲击治疗3~5 d，0．4 g /(kg•d),同时给予地塞米松10~20 mg/d,待血小板稳定在50×109/L以上后换为泼尼松1 mg/(kg•d)口服,并逐渐减量。在泼尼松减量过程中13例血小板有不同程度下降,11例加用免疫抑制剂长春新碱治疗(每周1~2 mg,共用4~6 周),血小板可上升,但不能维持。其中2例在治疗期间出现溶血性贫血而诊断为Evan’s综合征。3例因血小板反复下降行脾切除术，2例术后仍需应用激素治疗。
1．4 疾病转归 本组18例患者在3~28个月期间相继出现发热、皮肤损害、脱发、肾脏损害、多发性关节炎、浆膜腔积液、神经系统损害等临床症状，经抗核抗体等相关免疫学检查而确诊为系统性红斑狼疮。具体表现见表3。
2 讨论
SLE是一种以产生各种不同的自身抗体为特征的自身免疫性疾病,血小板减少是其常见的并发症之一,发病率约为7%~30%,其中5%~10% 的患者出现血小板重度减少(PLT≤40×109/L)[3] 。这部分患者以血小板减少为典型表现,而其他症状不明显,早期极易诊为ITP，经数月至数年才出现典型的SLE改变。同时，激素的应用遮盖和延缓了SLE典型症状的出现,是长期误诊的另一重要原因。本组18例患者，诊断为ITP后即应用糖皮质激素治疗，最长28个月才出现SLE的典型症状而确诊。
SLE合并血小板减少发病机制复杂[4],其减少的原因可能有:①与SLE患者血清中的抗磷脂抗体有关,由于血小板富含磷脂,易受到抗磷脂抗体:用而变形并被脾脏等网状内皮系统扣留导致最终破坏;②抗血小板抗体:如抗GPⅡb/Ⅲa和抗GPⅠb~Ⅸ或GPⅣ可与血小板膜糖蛋白结合直接破坏血小板,引起血小板减少[5];③和巨核细胞的分化异常有关：骨髓造血祖细胞体外半固体培养发现SLE患者的巨核细胞集落形成明显低于正常人[5];④和SLE患者脾功能亢进有关。
因此对于血小板减少患者,尤其是年轻女性患者，应详细询问病史,在诊断ITP时,应进一步查找有无原发病,常规检测ANA、抗ds-DNA、ENA和抗心磷脂抗体等自身抗体；特别是合并其他血液学异常,血小板反复下降者，要考虑SLE的可能。部分患者即使当时不具备诊断SLE的条件,但仍应动态观察,定期行免疫学相关检查,避免漏诊或误诊。
参考文献
［1］ 张之南，沈悌.血液病诊断及疗效标准.北京科学技术出版社,2007：172-173.
［2］ 顾越英.系统性红斑狼疮诊治指南(草案).中华风湿病学杂志，2003,7(8):510.
［3］ Wallace DJ.The clinical presentation of systemic lupus erythematosus.In:Wallace DJ,Hahn BH,et al.Duboi’s lupus erythematosus.Baltimore(MD):Williams and Wilkins,1997:627-633.
［4］ 梁彩霞.以出血为首发表现的系统性红斑狼疮12 例分析.中国误诊学杂志，2006，6(3)：567-568.
［5］ Macchi L,Rispal P,Clofent-Sanchez G,et al.Anti-platelet antibodies in patients with systemic lupus erythematosus and the primary anti-phospholipid antibody syndrome:their relationship with the observed thrombocytopenia.Br J Haematol,1997,98:2336.
［6］ 李娟,尹培达,罗绍凯,等.系统性红斑狼疮患者骨髓造血干/祖细胞体外培养及其发病机制的研究.中华风湿病学杂志,2000,4：143-145.