摘要补体 c1抑制剂（ c1 inhibitor,C1INH）是丝氨酸蛋白酶抑制剂（ serine protease Inhibitors, Serpins）“家族”的成员之一，对补体，凝血、纤溶、激肽释放等蛋白酶激活系统有重要的抑制功能。 c1INH通过其分子表面的反应中心环与靶酶的活性中心结合形成共价复合物从而达到抑制靶酶活性的作用。 c1INH的遗传基因位于11号常染色体的 p11.2-q13，遗传基因中的部分缺失、插入，以及单一碱基对的替代，都将导致血浆 c1INH水平低..
