Von Hippel-Lindau syndrome(VHL综合征，林岛综合征，视网膜和中枢神经血管母细胞瘤病)是一组多发的、多器官的良、恶性肿瘤征候群，涉及脑、脊髓、视网膜、胰腺、肾脏、肾上腺和附睾等器官。现报道我科近年收治的2例伴有泌尿系肿瘤的VHL综合征，并结合文献讨论其发病机理、病变特点和诊疗措施。 1 临床资" 病例1，男，17岁。因四肢厥冷6个月，恶心呕吐4个月，视物模糊3个月入院。无家族遗传史。查体：Bp 27/2..
